デスモイド腫瘍とは何ですか?

デスモイド腫瘍は靭帯腫瘍としても知られ、腱膜のまれな良性の過剰増殖です。筋肉、腱、深筋膜などに発生します。非常に硬く、組織学的には良性腫瘍ですが、局所浸潤性があり、被膜を持たず、線維肉腫になることもあります。肉眼的に見ると、腫瘍は不規則な形をしており、断面は灰白色で、編み込まれたような形をしており、ゴムのように硬いです。顕微鏡で見ると、腫瘍は豊富なコラーゲン繊維とごく少数の繊維細胞で構成されており、平行に並んでいます。細胞には異型や核分裂期がなく、腫瘍の端には腫瘍組織に囲まれた横紋筋の小さな島が見られることがよくあります。

デスモイド腫瘍は30～50歳の人によく見られ、女性に多く見られますが、青年期にも見られることがあります。

この病気の原因は不明ですが、外傷、妊娠、手術、全身の結合組織異常が関係している可能性があります。妊娠中に血中のエストロゲンが増加し、出産時に腹壁が損傷する可能性があることが、デスモイド腫瘍が成人女性に多く見られる理由であると考えられます。

臨床症状: 腹壁に発生するものは、硬くて圧痛がなく、ゆっくりと成長する、痛みのない腹壁腫瘤として現れます。ほとんどの患者では、腫瘍は直径が数センチメートルに達したときに発見されます。治療が遅れると、腫瘍が大きくなり周囲の組織に浸潤し、腹壁がひどく硬くなり、他の部位にも影響が及びます。圧迫に対する症状や機能障害を引き起こす可能性があります。

デスモイド腫瘍の診断と鑑別診断

デスモイド腫瘍の臨床的および画像的所見は非典型的であるため、術前の診断は非常に困難です。腹壁に発生するデスモイド腫瘍には、特定の特徴があります。良性の腹部腫瘍は、デスモイド腫瘍、神経線維腫、脂肪腫の形でよく見られます。悪性リンパ腫、軟部肉腫、転移性腫瘍。脂肪腫は典型的な CT 所見を示し、鑑別する必要はありませんが、MRI を使用するとデスモイド腫瘍と神経線維腫を区別できます。デスモイド腫瘍は局所的に悪性であるにもかかわらず、CT では境界明瞭な軟部組織の腫瘤として現れます。浸潤性に増殖する典型的な悪性腫瘍とは異なり、臨床症状に基づいて区別することができます。