心房中隔欠損症はなぜ起こるのでしょうか?

心房中隔欠損症は最も一般的な先天性心疾患です。これは、左心房と右心房の間の中隔が未発達で、心房を通って血流が流れる欠陥が残る先天異常です。心房中隔欠損症は、胎児の発育に応じて二次型欠損症と一次型欠損症の 2 つのカテゴリに分類され、前者が大多数を占めます。心房中隔欠損症がなぜ起こるのかを説明します。

1. 原発性心房中隔欠損症の原因

これは部分的心内膜床欠損症または房室管奇形とも呼ばれます。これは、胎児の発育中に心内膜クッションの発達上の欠陥が原因で発生し、大きな三日月形の心房中隔欠損を形成します。欠損部の下端は冠状静脈洞の前下部にある僧帽弁輪に隣接しており、僧帽弁裂を伴うことが多い。

2. 二次心房中隔欠損症の原因

正常な左心房と右心房の間の圧力勾配により、左心房からの酸素化された血液が欠陥部を通じて右心房に送られ、全身の血流が減少します。これにより、子供の発達遅延を引き起こし、身体活動がある程度制限される可能性があります。明らかな症状がない患者もいるかもしれません。酸素化された血液が肺循環に入ると、小肺血管の内膜肥大や中間層の肥大などの病変を引き起こし、肺動脈圧と肺血管抵抗の上昇につながりますが、このプロセスはより遅く、成人患者に発生する可能性が高くなります。

心房中隔欠損症は非常に有害です。これが存在すると、血液は左から右にシャントされ、右心の血液量が増加し、右心房と右心室が拡大し、心室壁が厚くなり、肺動脈がさまざまな程度に拡張し、肺循環内の血液量が増加し、肺動脈圧が上昇します。心房中隔欠損症は、脳膿瘍や奇異性血栓症といった稀ではあるが重篤な合併症を引き起こし、臓器動脈塞栓症を引き起こすこともあります。

上記の内容をお読みいただければ、心房中隔欠損症の原因についてある程度ご理解いただけたかと思います。二次心房中隔欠損症の子供のほとんどは、風邪などの呼吸器感染症にかかりやすいことを除いて症状がなく、活動が制限されることもありません。一般的に、思春期までは息切れ、動悸、疲労などの症状は現れません。 40歳を過ぎると、ほとんどの患者の症状は悪化し、心房細動、心房粗動などの不整脈やうっ血性心不全が発生することが多く、これも重要な死亡原因となります。