ファロー四徴症の基礎

母親からもたらされる病気は先天性疾患です。母親が妊娠の準備をする際に、ファロー四徴症のような重篤な先天性心疾患を避けることはできますか?答えはイエスです。妊娠前の十分な検査と妊娠中の適切なケアがあれば、胎児が先天性心疾患にかかるのを防ぐことは十分可能です。さて、ファロー四徴症についての基礎知識は何かを理解しましょう。

ファロー四徴症の最も基本的な知識を理解したいのであれば、その原因を知る必要があります。今それについて学んでみましょう。

ファロー四徴症は先天性心疾患であり、比較的よく見られる心臓の発達異常です。主に右室肥大、心室中隔欠損、大動脈瘤、右室流出路閉塞（肺動脈狭窄）の4つの心臓構造異常を伴うため、ファロー四徴症と呼ばれています。この病気にかかった子供は、授乳中、泣いているとき、感情的に興奮しているとき、または寒いときに、唇、爪、皮膚にチアノーゼが現れます。症状は通常、生後3〜6か月でより顕著になります。病気の重症度は主に右室流出路閉塞の程度によって決まります。治療を受けない場合、子供は通常、幼少期に死亡し、30歳まで生きる患者はほとんどいません。外科手術で矯正すれば、ほとんどの子供は普通の生活を送ることができます。

通常は心臓手術で治療します。子供が病気の場合は、小児病院の心臓外科を選択するのがより適切です。

これまでのところ、ファロー四徴症を含むすべての先天性心疾患の原因はまだ完全には解明されていませんが、遺伝的基礎と妊娠中の催奇形性因子の複合的な影響の結果であることは間違いありません。

小児におけるファロー四徴症の症状には以下のものがあります。

（１）チアノーゼが主な症状であり、その程度や発症の早遅は肺動脈狭窄の程度と関係がある。ほとんどは生後 3 ～ 6 か月後に現れますが、小児期または成人期に現れるものも少数あります。

（２）呼吸困難および低酸素発作は通常、生後６ヶ月から発作性呼吸困難として現れ始めます。重症の場合は突然の失神、意識喪失、けいれんを引き起こす可能性があります。その理由は、肺動脈漏斗部の狭窄により、そこの筋肉に突然のけいれんが起こり、一時的な肺動脈閉塞を引き起こし、脳低酸素症を悪化させるからです。

（３）しゃがむ姿勢はファロー四徴症の小児に特徴的な臨床姿勢である。散歩中や遊んでいるとき、彼はしばらくしゃがんでいることがよくあります。しゃがむと下肢が屈曲するため、心臓に戻る静脈血の量が減り、心臓への負担が軽減されます。同時に、下肢動脈が圧迫され、全身循環抵抗が増加し、右左シャント量が減少するため、低酸素症の症状が一時的に緩和されます。歩くことができない赤ちゃんは、下肢を曲げた状態で大人に抱っこされることを好むことが多いです。

（4）ばち状指症の小児は、低酸素環境に長時間さらされるため、指先や足先の毛細血管が拡張・増殖し、局所の軟部組織や骨組織が増殖・肥大し、指先や足先がバチのように腫れ上がることがあります。

以上がファロー四徴症に関する最も基本的な知識です。皆様のお役に立てれば幸いです。