ファロー四徴症の定義

ファロー四徴症とはどのような病気ですか？この病気は医師によって克服されたのでしょうか?これらはすべて私たちが大切にしていることです。結果を気にするだけでなく、病気の原因についても考えるべきです。原因を知ることによってのみ、病気を本当に避けることができるのです。さて、ファロー四徴症の定義についてお話ししましょう。

ファロー四徴症（TOF）は、よく見られる先天性心臓奇形です。基本的な病状は、心室中隔欠損、肺動脈狭窄、大動脈共回転、右室肥大です。ファロー四徴症は、小児のチアノーゼ性心臓奇形の中で第 1 位を占めます。ファロー四徴症の小児の予後は、主に肺動脈狭窄と側副血行の程度によって決まります。重症の場合、25%～35%が1年以内に死亡し、50%が3年以内に死亡し、70%～75%が10年以内に死亡し、患者の90%が早期に死亡します。主に慢性低酸素症、多血症によって引き起こされ、二次的な心筋肥大、心不全、死につながります。

臨床症状には以下のものがあります。

（１）チアノーゼは通常、生後３～６ヶ月で発症しますが、小児期や成人期にのみ発症する場合もあります。チアノーゼは、動いたり泣いたりすると悪化し、子供が落ち着いていると軽減します。

（２）呼吸困難や低酸素発作は通常、生後６ヶ月頃から現れ始めます。組織の低酸素症により、赤ちゃんの活動に対する持久力が低下し、動くと呼吸が速くなります。重症の場合、低酸素発作、意識喪失、けいれんなどが起こることがあります。

（３）しゃがむ姿勢はファロー四徴症の小児に特徴的な臨床姿勢である。しゃがむと呼吸困難やチアノーゼが緩和されます。

身体的兆候: 子供の成長と発達が遅れ、手足の指がばち状になることが多く、これは通常チアノーゼの発症から数か月または数年後に起こります。胸骨の左側の第 2 肋間と第 4 肋間の間には、ジェット気流のような粗い収縮期雑音が聞こえ、微細な収縮期振戦を伴うことがよくあります。右室流出路閉塞または肺動脈閉鎖症の非常に重篤な症例では、心雑音が聞こえないことがあります。胸部または背部に持続的な雑音がある場合、それは豊富な側副血管の存在を示しており、肺動脈弁の第二心音が著しく弱まっているか消失しています。

臨床的な外科的治療法にはいくつかあります。

1. 四徴症矯正手術

一般的には、仰向け、全身麻酔、胸部正中切開、中等度の低体温体外循環が推奨されますが、新生児の場合は、超低体温循環停止と低流量体外循環が推奨されます。一般的に、心筋保護のために心停止を誘発するための冠動脈灌流には 4°C の冷血心停止液が使用されます。心臓内矯正手術には、心室中隔欠損の修復と右室流出路閉塞の適切な緩和が含まれます。

2. 緩和手術

肺血管系の発達が不十分な患者、左心室が小さい患者、右心室流出路パッチの使用に影響を及ぼす冠動脈奇形のある乳児は、まず緩和手術を受け、その後に二次矯正手術を受ける必要があります。緩和手術の選択肢：①年齢の高い小児では、鎖骨下動脈肺動脈吻合術や右室流出路パッチ拡張術がよく用いられます。後者は、両側の肺動脈が狭すぎる場合に適しています。 ② 生後3ヶ月未満の乳児では上行大動脈肺動脈吻合術または中心シャント術が用いられる。

上記にはファロー四徴症の定義のほとんどが含まれており、皆様のお役に立てば幸いです。