ファロー四徴症ではどれくらい生きられるのでしょうか?

人生において、ファロー四徴症の患者の中には、自分がこの病気にかかっていることを知った後、非常に悲観的になり、長く生きられないと考える人もいます。実際のところ、そうする必要はありません。絶対的なものは何もありません。では、ファロー四徴症ではどれくらい生きられるのでしょうか?一緒に調べてみましょう。

ファロー四徴症の発生率は、すべての先天性心疾患の約 10% を占め、チアノーゼ性先天性心疾患の 50% を占めます。名前が示すように、ファロー四徴症には、心室中隔欠損、共存大動脈、肺動脈狭窄、右心室肥大という 4 つの心臓奇形があります。その解剖学的構造は多種多様で、非常に重篤な場合があり、多数の側副血管を伴う肺動脈閉鎖症または閉鎖近傍症として現れることもあれば、流出路または肺動脈弁の軽度狭窄を伴う心室中隔欠損症のみの場合もあります。したがって、手術の効果は大きく異なります。

病気が悪化すると、ファロー四徴症は生命と健康に容易に脅威を与える可能性があります。主な症状はチアノーゼであり、その程度と発症の早さや遅さは肺動脈狭窄の程度に関係します。身体の発達が遅れることが多く、一般的な合併症には脳血栓症、脳膿瘍、亜急性細菌性心内膜炎などがあり、健康に深刻なダメージを与えます。ファロー四徴症患者の平均自然生存期間は手術後約10年です。しかし、いくつかの手術の後、生活の質は大幅に改善され、長期生存率は相当高く、回復の可能性も大きく、成長と発達は普通の子供と同じで、勉強、生活、仕事、結婚、出産に影響はなく、長期の投薬も必要ありません。手術後10～20年の生存率は約90％以上です。したがって、乳児ファロー四徴症に対する早期の外科的治療の必要性と緊急性が判断されます。

ファロー四徴症の子供のほとんどは、一次矯正手術で治療できます。緩和手術（全身肺シャント）は矯正手術が適さない場合にのみ検討され、ファロー四徴症の矯正手術は後の段階で行うことができます。適切なタイミングで治療を受けた患者のほとんどは予後が良好です。チアノーゼや低酸素血症はすぐに消え、手指（足指）の屈曲は徐々に正常に戻り、生活の質は大幅に改善され、長期生存率も相当高く、回復する可能性が高いです。成長や発達は普通の子どもと同じで、勉強や生活、仕事、結婚や出産に影響はありません。長期にわたる投薬は必要ありません。手術後10～20年の生存率は約90％以上です。

ファロー四徴症の患者は、手術をしなければ50歳まで生きることは困難です。しかし、ファロー四徴症の患者が若いうちに根治手術を受ければ、寿命に影響はなく、普通の人と同じ寿命を享受することができます。