K-T 症候群は先天性の発達異常であり、血管骨肥大症候群としても知られています。この症候群は、1900 年に Klippel と Trenaunay によって初めて説明され、1907 年に Parker Weber が同様の症例を報告しました。血管性母斑、静脈瘤、患肢の軟部組織と骨の局所的な肥大、および眼の異常を特徴とするこの症候群は、現在では血管骨増殖症候群と名付けられています。 病因 原因は不明です。これは異なる表現型を伴う不規則な優性遺伝であり、近親結婚の患者では劣性遺伝が見られます。これは血管壁の間質組織の遺伝的脆弱さと関係している可能性があり、血管腫および血管奇形であると考えられています。その発症機序については血管説、神経説、胎児発育異常説など多くの説がある。 臨床症状 Klippel-Trenaunay は、この症候群には 3 つの主な症状があると提唱しました。1. 下肢全体に分節的に分布する血管性母斑。 2 出生時または幼児期から現れ、患側のみに現れる早期の静脈瘤。 3 患側の損傷した組織はすべて肥大し、特に骨組織は大きさ、長さ、幅、厚さが増加します。 マリンズ氏はパフォーマンスを次のように要約した。 (1)血管異常:1.ポートワイン染色2. 先天性動静脈瘤3. 毛細血管腫4. 海綿状血管腫5. 先天性静脈瘤6. リンパ管腫7. 上記の組み合わせ。 (2)軟部組織および骨の栄養変化:1.軟部組織の肥大または萎縮; 2. 骨組織の肥大または萎縮。 (3)合併症:1.浮腫; 2. 静脈炎3. 塞栓症4. 患肢の過度の長さまたは短縮による脊椎の代償性湾曲または股関節損傷。 5. 患部の機能障害6. うっ滞性皮膚炎7. 潰瘍8. 損傷した骨のさまざまなタイプの脱灰。 9. 損傷部位の多汗症10. 高血圧; 11. 知覚異常。 眼の症状としては、片眼性先天性緑内障、眼球陥没、結膜毛細血管拡張、虹彩欠損、網膜静脈瘤、脈絡膜血管腫などがあります。 診断 KTS トライアドは次のように説明されることが多いです。 (1)表皮毛細血管奇形(通常はポートワイン斑)は、通常、四肢の片側に局所的に分布しますが、四肢全体に完全に影響を及ぼすことはなく、肥大した四肢の外側に存在することもあります。 (2)静脈瘤および奇形。通常、四肢の外側に胎児静脈の残存を伴うが、深部静脈奇形は伴わない。 (3)骨および軟部組織の過形成および肥大が両肢に影響を及ぼす可能性がある。過形成は必ずしも成長や肥厚を意味するものではありません。これは骨皮質の肥厚と骨密度の増加のみを意味し、軟部組織の過形成は重要ではない可能性があります。上記の特徴のうち 2 つが満たされている場合、診断が下されます。診断が難しい人にとって、X 線検査は、患側の骨組織の成長と肥厚を明らかにすることができるため、診断上特別な意義を持ちます。 扱う 各患者の症状の相違に応じて個別的な治療を行う必要があります。弾性包帯による治療や循環式減圧ストッキングの着用は、症状が軽い患者や外科的治療後の補助治療として適しています。脊椎の湾曲や足を引きずる場合には、矯正用の靴を使うと矯正できます。小さな血管腫の場合は、電気焼灼術、凍結療法、放射線療法、またはレーザー治療が用いられます。静脈瘤や動静脈瘻がある場合は、外科的治療を行うこともあります。手足の長さに大きな差がある場合は、外科的な矯正が必要になります。脊髄圧迫やくも膜下出血が起こった場合には、適切な治療を行う必要があります。 予後 適切なタイミングで治療すれば、予後は良好です。しかし、患者が脊髄圧迫やくも膜下出血、四肢壊死、心不全などの合併症を患っている場合、適切な治療が行われないと深刻な結果を招く可能性があります。 |
<<: 静脈瘤は男性に多く見られますか、それとも女性に多く見られますか?
>>: 静脈瘤用ソックスの着用に適さない人は誰ですか?静脈瘤用ソックスの正しい履き方
腰椎椎間板ヘルニアのケア方法は?看護業務は 2 つの側面で区別する必要があります。急性期の目標は痛み...
膀胱がんは、泌尿器系の一般的な悪性腫瘍です。近年その発生率は年々増加しており、人命と健康に深刻な脅威...
アキレス腱炎を治療するには?アキレス腱炎の発生は患者の身体的健康に影響を与えるだけでなく、患者に大き...
腰椎骨肥大の発生は、加齢、外傷、緊張、不適切な姿勢などに直接関係しており、主な症状は、腰椎と腰の軟部...
経済の継続的な発展に伴い、人々の生活のペースはますます速くなり、仕事のプレッシャーが増し、多くの人が...
下肢静脈血栓症は、病気の重症度や、手術後の長期の臥床や座位などの悪い習慣の有無によって、手術後に再発...
乳房肥大を予防し、治療するにはどうすればいいですか?乳房肥大とは、乳房上皮組織および線維組織の増殖、...
滑膜炎は、高齢者と若者の両方に悩まされる比較的一般的な病気です。この病気を過小評価しないでください。...
鼻咽頭癌に対する漢方薬処方1. 鼻咽頭がんを患っていて漢方治療を選択したい場合、具体的な測定問題や薬...
強直性脊椎炎は人生においてよくある病気ではありませんが、治療は容易ではありません。強直性脊椎炎は人体...
小細胞肺がんの初期症状は、咳、発熱、胸痛、喀血などです。具体的な症状は人によって異なり、一定の差異が...
リュウガンを食べすぎると熱くなりますか?リュウガンは、衰弱、不眠、物忘れ、動悸、落ち着きのなさ、罪悪...
人生において、脊柱管狭窄症を引き起こす要因は数多くあります。中年期に入ると、加齢とともに腰椎の正常な...
骨粗しょう症は寿命を縮めるのでしょうか?この病気は命にかかわるものです。骨粗鬆症は、骨量の低下と骨組...
乳房嚢胞に対する伝統的な中医学の治療は、肝臓を鎮め、気を調整し、痰を解消し、硬い塊を柔らかくすること...