遺伝性乳頭状腎細胞癌

多くの腎臓がん患者は、自分の病気が遺伝するかどうかを非常に心配しています。実際、これは驚くべきことではありません。私たちの周りにもそのような状況が見られます。数世代にわたる親族の中には、腎臓がんで命を落とした人が大勢います。そのため、腎臓がんは遺伝性であると考えられています。臨床的には、腎臓がんは多くの種類に分けられます。腎臓がんの中には遺伝しないものもありますが、確実に遺伝するものもあります。遺伝性乳頭腎がんの症状は何ですか?

1. VHL 病は常染色体優性遺伝病であり、全身に複数の病変を伴う家族性腫瘍症候群です。臨床的特徴としては、小脳、網膜、脊髄の血管芽腫、腎細胞癌、褐色細胞腫、腎嚢胞などがあり、病理学的型はすべて明細胞癌であった。臨床的には、VHL 腎細胞癌は、ほとんどが両側性多発性腎細胞癌であり、ゆっくりと進行し、後期に転移します。一般的に、腫瘍が小さい場合は臨床的に観察できると考えられています。腫瘍の直径が3cmを超える場合は腫瘍切除が可能であり、残存腎臓は可能な限り温存する必要があります。
2. 遺伝性乳頭状腎癌は常染色体優性遺伝疾患であり、腫瘍の病理学的型はすべてI型乳頭状腎癌です。 HPRC の臨床的特徴は VHL 病性腎癌と類似しており、大部分は両側多発性腎癌で、発症年齢が高く、進行が遅いのが特徴です。一般的に、腫瘍が大きい場合には腫瘍切除を行うことが推奨されます。
3. 遺伝性平滑筋腫症 腎臓癌は常染色体優性遺伝疾患であり、多発性皮膚平滑筋腫、多巣性子宮平滑筋腫、または子宮平滑筋肉腫を伴う腎臓癌として現れます。腎癌の病理学的タイプは、ほとんどがII型乳頭腎癌です。 HLRCC の臨床的特徴は、他の種類の遺伝性腎癌とは大きく異なります。 HLRCC は、ほとんどの場合、片側に発生する単一の腫瘍であり、若い年齢で発生し、侵襲性が高く、早期に転移する傾向があります。したがって、早期診断と外科的治療が非常に重要です。