ファロー四徴症と混同される可能性のある疾患

ファロー四徴症は重篤な先天性心疾患です。重篤な病気なので、医師は診察する際に細心の注意を払わなければなりません。ファロー四徴症は他の先天性心疾患と混同されやすいため、医師は慎重に区別する必要があります。それでは、ファロー四徴症がどのような病気と混同されやすいかを見てみましょう。

ファロー四徴症は先天性心疾患であり、比較的よく見られる心臓の発達異常です。主に右室肥大、心室中隔欠損、大動脈瘤、右室流出路閉塞（肺動脈狭窄）の4つの心臓構造異常を伴うため、ファロー四徴症と呼ばれています。

ファロー四徴症はより重篤な先天性心疾患であり、以下の心疾患と混同されやすいです。

1. ファロー三徴症：この病気の後期にチアノーゼが発生します。胸骨の左側にある第二肋間腔の収縮期雑音は大きくなり、長く続き、肺弁領域の第二心音は弱まり分裂します。 X線写真では、心臓の影が著しく拡大し、総肺動脈幹が明らかに膨らんでいることが示されました。右心室の緊張は心電図でより顕著になります。右心カテーテル検査、選択的指標希釈曲線測定、または選択的心血管血管造影検査により、肺動脈狭窄が弁膜性であり、右左シャントレベルが心房領域にあることが確認され、診断を確定できます。

2. アイゼンメンジャー症候群：心室中隔欠損、心房中隔欠損、大動脈肺中隔欠損、動脈管開存症の患者が重度の肺高血圧症を発症すると、左から右へのシャントが右から左へのシャントに変化し、アイゼンメンジャー症候群が形成されます。この症候群では、チアノーゼが後期に発生します。肺弁領域に収縮期ジェット音と収縮期吹出性雑音があり、第二心音は活動亢進しており分裂することがあり、また、拡張期吹出性雑音がある場合があります。 X線検査では、総肺動脈弓が明らかに膨らんでおり、肺門血管影が粗く、肺野血管影が小さいことが分かります。右心カテーテル検査では有意な肺動脈性高血圧などが認められ、鑑別に有用である。

3. エプスタイン異常と三尖弁閉鎖症 エプスタイン異常：このとき、三尖弁の中隔尖と後尖が心室まで下がり、右心房が拡大し、右心室が比較的小さくなり、心房中隔欠損を伴うことが多く、右左シャントを引き起こします。多くの場合、前胸部では 4 つの心音が聞こえます。 X 線検査では、心臓の影が拡大して球状になることがしばしばあり、右心房が非常に大きくなることもあります。心電図では右心房肥大と右脚ブロックが認められます。選択的右心房血管造影検査では右心房の拡大と三尖弁の奇形が示され、診断を確定することができます。三尖弁が閉じると、三尖弁口が完全に塞がれ、右心房の血液は卵円孔開存症または心房中隔欠損症から左心房に入り、僧帽弁から左心室に入り、心室中隔欠損症または動脈管開存症から肺循環に到達します。 X線検査の結果、右心室は明瞭ではなく、肺野は透明であることが分かりました。心電図では左室肥大が認められた。選択的右心房血管造影検査により診断を確定できます。

4. 大血管転位：完全な大血管転位では、肺動脈は左心室から始まり、大動脈は右心室から始まります。心房中隔欠損症や心室中隔欠損症、動脈管開存症を伴うこともよくあります。心臓は著しく拡大していることが多く、X 線検査では肺うっ血が見られます。選択的右室造影検査により診断を確定できます。不完全大血管転位症の患者では、両大動脈右心室の肺動脈と大動脈は両方とも右心室から始まり、心室中隔欠損を伴うことが多い。 X 線検査では心臓の影が著しく拡大し、肺うっ血が見られ、選択的右室造影検査で診断を確定できます。肺動脈弁狭窄も存在する場合、鑑別診断は非常に困難になります。

5. 総動脈幹遺残症：総動脈幹遺残症の場合、2 つの心室にまたがる半月弁は 1 組のみです。肺動脈と腕頭動脈は両方ともこの動脈幹から発生し、しばしば心室中隔欠損を伴います。ファロー四徴症の患者において、肺動脈口が重度に病変し、肺動脈および肺弁が閉鎖している場合、その症状は総動脈幹遺残症に類似しており、偽性総動脈幹遺残症と呼ばれます。両者の違いに注意してください。この目的には選択的右室造影検査が役立ちます。

間違えやすい関連疾患について皆さんが知って、慎重に判断し、医師とコミュニケーションをとり、早期回復を願っていただければと思います。